医院风湿免疫科在Frontiers in Immunology发表成果
近日,医院风湿免疫科侯岩峰主任医师团队在国际免疫学期刊Frontiers in Immunology(中科院二区,JCR Q1,影响因子7.0)发表题为“Thrombotic thrombocytopenic purpura and macrophage activation syndrome secondary to Sjögren's syndrome”的病例报告,该研究报道了一例干燥综合征患者先后并发免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)和巨噬细胞活化综合征(MAS)两种致死性血液系统危象的成功救治经过,并创造性提出“双通路”发病机制假说。这例两度命悬一线的救治历程,是医院多学科协作(MDT)能力和疑难危重症诊治水平的集中体现。

该病例十分特殊:干燥综合征患者2年内先后序贯发生iTTP与MAS,国内外报道极少。两种急症临床表现存在重叠,极易和原发病活动混淆,极易漏诊、误诊,病死率高。针对这一疑难病例,风湿免疫科、肝病科、ICU、血液科等多科室紧密联动,从早期快速鉴别诊断、及时启动血浆置换,到后续应对细胞因子风暴,兼顾原发病控制、感染防控、药物不良反应监测,贯穿患者救治全程。文章中,临床团队提出双重通路假说:SS患者IL‑6升高可能促进 iTTP血栓级联反应;IFN‑JAK‑STAT通路异常激活,则是诱发MAS的重要免疫机制,为同类难治自身免疫病血液急症提供临床思考。
这例患者的成功救治,是医院综合实力的缩影:快速确诊和复杂治疗依赖多学科团队的紧密协同,前沿探索依赖扎实的临床研究体系。从常见病到“百万分之一”的罕见危象,从精准诊断到机制研究,医院风湿疫病科正逐步形成“疑难病诊治—多学科协作—临床研究—成果转化”的良性循环。此病例充分体现了医院多学科协作诊疗体系在复杂自身免疫病合并严重并发症的强大救治能力。
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